（圖片來(lái)源：Instagram）每天早上起來(lái)，面對(duì)自己或者子那一頭用梳子都梳開(kāi)、纏成一團(tuán)死疙瘩恨不得直接剪掉的打頭發(fā)，你是否感到十苦惱和沮喪？世界上真有一種罕見(jiàn)的遺傳，會(huì)讓一些人的頭發(fā)結(jié)且完全無(wú)法梳理，名的物理學(xué)家阿爾伯?愛(ài)因斯坦就是其中一。愛(ài)因斯坦：你以是我不想梳頭嗎？嗚嗚｜PDP看過(guò)愛(ài)因斯坦照片的人都知道臺(tái)璽張照片里面的他都是發(fā)亂糟糟、不修邊幅“炸毛”形象，許多認(rèn)為這是愛(ài)因斯坦忙科學(xué)研究，無(wú)暇打扮己的論證。實(shí)際上，因斯坦這一頭蓬松的發(fā)與一種名為難梳頭綜合征（Uncombable hair syndrome，UHS，又名蓬發(fā)綜合征）的罕見(jiàn)精衛(wèi)有關(guān)。患這種罕見(jiàn)病的人群的發(fā)結(jié)構(gòu)會(huì)有不同程度異常，通常發(fā)生在年為 3 個(gè)月到 12 歲之間的孩子?；颊叩念^發(fā)會(huì)逐漸變成銀色或稻草色，并豎立頭皮上，向著四面八生長(zhǎng)，無(wú)法用梳子把梳順或者壓平。其癥會(huì)隨著年齡的增加而到緩解｜參考資料 [2]1845 年在德國(guó)出版的一篇兒童故就以難梳頭發(fā)綜合征者為原型，創(chuàng)造了一名為“Struwwel Peter”或者“Shockheaded Peter”的角色。1973 年，法國(guó)研究人員首次在獻(xiàn)中詳細(xì)記錄并描述難梳頭發(fā)綜合征，但病在當(dāng)時(shí)是極其罕見(jiàn)直到 90 年代末所報(bào)道的病例也僅有 60 例。2016 年，法國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究 INSERM 的主任 Michel Simon 及其在法國(guó)國(guó)家科學(xué)研究中心的事正式確定了其遺傳因，并將研究結(jié)果發(fā)在 The American Journal of Human Genetics 上。研究人員對(duì)來(lái)自歐洲各地 107 名患有難梳頭發(fā)綜合征孩子進(jìn)行了 DNA 測(cè)序，將 DNA 序列與頭發(fā)狀態(tài)正常的的 DNA 序列進(jìn)行了比較，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患難梳頭發(fā)綜合征的孩中有三個(gè)基因發(fā)生了變。正常和患病毛發(fā)構(gòu)對(duì)比圖｜Wikipedia人的毛發(fā)分為毛干和毛根兩部分葆江干是露出皮膚之外的分，即毛發(fā)的可見(jiàn)部；毛根是毛發(fā)的皮內(nèi)分，下段可深入到皮組織。人的頭發(fā)中有基精氨酸脫亞氨酶 Ⅲ、表皮轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶組蛋白和毛透明蛋白個(gè)與毛干形成和改善質(zhì)相關(guān)的蛋白質(zhì)（分由 PADI3、TGM3、TCHH 基因編碼），而基因突變好發(fā)生于此。研究人發(fā)現(xiàn)，這三個(gè)中只要一個(gè)基因發(fā)生突變，足以讓孩子的頭發(fā)變難以梳理。毛透明蛋是一種由 TCHH 基因編碼的結(jié)構(gòu)蛋白作為角蛋白型中間絲連接“橋梁”，它對(duì)干順利形成圓柱形橫維狀結(jié)構(gòu)至關(guān)重要，項(xiàng)研究中 TCHH 基因變異導(dǎo)致的病例總病例的 71% 以上。蛋白質(zhì)的前體蛋沒(méi)有活性，需要修飾才成為成熟的蛋白質(zhì)而 PADI3 與 TGM3 就是兩種負(fù)責(zé) TCHH 翻譯后修飾的酶，有近 4% 的病例與之相關(guān)，研究中剩下約 25% 的病例仍然無(wú)法解釋左一、二顯示了 UHS 患者發(fā)干的橫縱截面｜參考資料 [2]科學(xué)家們將患有難梳發(fā)綜合征的孩子的頭放在顯微鏡下觀察后現(xiàn)：一般人的頭發(fā)截則是圓型的，呈現(xiàn)出滑的圓柱體；該類(lèi)罕病患者的頭發(fā)的橫截是三角形、心型或者形的，呈現(xiàn)出帶有紋的縱向凹槽體，并且個(gè)不同的截面可以出在一根頭發(fā)上，這也得發(fā)絲在折射光線時(shí)和普通人發(fā)絲不同，而產(chǎn)生閃閃發(fā)光的效。傾斜的線比水平或直線更好地傳達(dá)方向運(yùn)動(dòng)｜參考資料 [2]研究團(tuán)隊(duì)繼續(xù)在小鼠身上生長(zhǎng)了正常細(xì)胞突變細(xì)胞，結(jié)果發(fā)現(xiàn)有 PADI3 基因的小鼠會(huì)表現(xiàn)出不規(guī)、扭曲的胡須，出生有波浪狀的毛發(fā)皮，出生后 4 周會(huì)改善；而 TCHH 基因突變則會(huì)導(dǎo)致合成非短的蛋白質(zhì)，而 KIF 基因功能幾乎完全喪失。正常（左）和長(zhǎng)了 PADI3 基因（右）的小鼠后毛的 SEM 分析圖可以看出，有突變基因鼠的大多數(shù)毛發(fā)都很糙，表面呈現(xiàn)不規(guī)則白色箭頭）｜參考資 [2]除了大名鼎鼎的科學(xué)家外，在 2017 年的時(shí)候，英國(guó)《鏡報(bào)》就報(bào)道了一有關(guān)難梳頭發(fā)綜合征消息。一位名為萊拉格蕾絲?巴洛（Lyla Grace Barlow）的小姑娘因?yàn)殡y梳頭發(fā)綜合征而到苦惱不已，萊拉自歲起就被確診患有罕病，她的父母每天都要花費(fèi)大量的時(shí)間為打理亂糟糟的頭發(fā)。拉本人因?yàn)轭^發(fā)時(shí)常到自卑，于是她的父嘗試了各種生物產(chǎn)品例如生物素）試圖讓拉的頭發(fā)變得溫順。圖源 SWNS）壞消息是由于其遺傳性質(zhì)任何洗發(fā)水和護(hù)發(fā)素很難將患者的頭發(fā)捋；好消息是隨著萊拉大，大多數(shù)難梳頭發(fā)合征的患者都能在十歲時(shí)擺脫這種完全不規(guī)矩、胡亂生長(zhǎng)的頭詛咒。如果一個(gè)兒童 50% 頭發(fā)有倒三角形和凹槽狀毛干生長(zhǎng)特征，就可以診斷為有難梳頭發(fā)綜合征。此，難梳頭發(fā)綜合征能比我們想象的還要見(jiàn)，只是許多人沒(méi)有擇去看醫(yī)生，或者醫(yī)也沒(méi)有意識(shí)到這是難頭發(fā)綜合征。（圖源絡(luò)）雖然但是，這樣上去發(fā)量很多的樣子參考資料：[1]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5404/uncombable-hair-syndrome[2]Journal: F.B.ü. Basmanav et al. Mutations in three genes encoding proteins involved in hair shaft formation cause uncombable hair syndrome. The American Journal of Human Genetics. December 1, 2016, Vol. 99, p. 1292. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.10.004.[3]Journal: F.B. Basmanav et al. Assessment of the genetic spectrum of uncombable hair syndrome in a cohort of 107 individuals. JAMA Dermatology. Published online August 31, 2022. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.2319.[4]Ramot Y, Zlotogorski A, Molho-Pessach V. Spontaneous Quick Resolution of Uncombable Hair Syndrome-Like Disease. Skin Appendage Disord. 2019 Apr;5(3):162-164. doi: 10.1159/000493649. Epub 2018 Oct 11.本文來(lái)自微信公眾號(hào)：科學(xué)帶回家 （ID：steamforkids），作者：萬(wàn)奚仲
感謝IT之家網(wǎng)友 航空先生 的線索投遞IT之家 1 月 16 日消息，理領(lǐng)胡汽官方今日“理想車(chē)夜間駕車(chē)控顯示有追車(chē)”一回應(yīng)稱(chēng)，既不是靈事件，也是誤入了維空間翹碎片，而理想 L8 Pro（AD Pro 平臺(tái) 4.2 版本）視咸鳥(niǎo)知算法的 Bug，有一定概率雨天夜間環(huán)境，后相機(jī)被水所干擾。想汽車(chē)表，這個(gè)問(wèn)只影響感環(huán)境顯示不會(huì)影響能控制，大家放心駛。AD Max 平臺(tái)的理想 L9 Max 和理想 L8 Max 沒(méi)有這?帶山Bug。IT之家了解到理想汽車(chē)后視相機(jī)置在后擋玻璃內(nèi)，后擋風(fēng)玻攝像頭位存在水滴，若被后車(chē)輛的燈或路燈照，圖像畫(huà)上會(huì)形成暈。當(dāng)前 AD Pro 的量產(chǎn)版南岳算法一定概率光暈誤識(shí)成人類(lèi)特，所以造了感知環(huán)顯示的 ?Bug。目前，理想車(chē)的算法發(fā)已經(jīng)對(duì)這類(lèi)場(chǎng)景加入了光圖像的負(fù)本標(biāo)注數(shù)，內(nèi)部正算法驗(yàn)證，預(yù)計(jì)會(huì)下一版本OTA 4.3）中更新算相柳，化這個(gè)問(wèn)。當(dāng)前車(chē)在雨天可打開(kāi)后雨，排除水的干擾后會(huì)大幅降出現(xiàn)的概?
