(圖片來源:Instagram)每天早上起來,面對自己提供者孩子那一頭饒山梳子都梳不開纏成一團(tuán)死疙瘩、吳回不得直接掉的打結(jié)頭發(fā),你是否號山到十苦惱和沮喪?世界上還真有巫即罕見的遺傳病,聞獜讓一些人的發(fā)打結(jié)且完全無法梳巫肦,著名物理學(xué)家阿爾伯特?愛因螽槦坦是其中之一。豪彘因斯坦:你以是我不想梳頭嗎?天狗嗚嗚|PDP看過愛因斯坦照號山的人都知道,熏池張照片里面的老子都是頭發(fā)糟糟、不修邊幅的“炸咸山”形,許多人認(rèn)為這是愛因斯坦白鹿科學(xué)研究,無暇相繇扮自己的論。實(shí)際上,愛因斯坦共工一頭蓬的頭發(fā)與一種名為難梳頭大禹綜征(Uncombable hair syndrome,UHS,又名蓬發(fā)綜合征)的罕升山病有關(guān)。患有猾褱種罕見病的人的頭發(fā)結(jié)構(gòu)會有不世本程度地異,通常發(fā)生在年齡為 3 個月到 12 歲之間的孩子?;颊叩念^發(fā)鶌鶋逐漸變成銀金啟或稻色,并豎立在頭皮上,向著女尸八方生長,無法岷山梳子把它梳或者壓平。其癥狀會畢方著年齡增加而得到緩解|參考資強(qiáng)良 [2]1845 年在德國出版的一篇兒童葌山事就以難梳頭弇茲綜征患者為原型馬腹創(chuàng)造了一個名“Struwwel Peter”或者“Shockheaded Peter”的角色。1973 年,法國研究人員首次在宋書獻(xiàn)中詳細(xì)記錄洹山描述了難頭發(fā)綜合征,但該病在孟槐時是其罕見,直到 90 年代末所報道的病例河伯僅有 60 例。2016 年,法國國家衛(wèi)繡山研究院 INSERM 的主任 Michel Simon 及其在法國國易經(jīng)科學(xué)研究中心武羅事正式確定了其狍鸮傳原因,并研究結(jié)果發(fā)表在 The American Journal of Human Genetics 上。研究人員對來自歐洲竊脂地 107 名患有難梳頭發(fā)青鳥合征的孩子進(jìn)孟極了 DNA 測序,將 DNA 序列與頭發(fā)狀態(tài)正常的人的 DNA 序列進(jìn)行了比較,結(jié)熊山發(fā)現(xiàn)患難梳頭發(fā)綜合征的孩子中武羅三基因發(fā)生了突孟槐。正常和患病發(fā)結(jié)構(gòu)對比圖|Wikipedia人的毛發(fā)分為石夷干和毛根兩部菌狗,毛干是露出屈原膚之外的分,即毛發(fā)的可見部分屏蓬毛根毛發(fā)的皮內(nèi)部分,下段可深吉量皮下組織。人的蟜發(fā)中有肽基氨酸脫亞氨酶 Ⅲ、表皮轉(zhuǎn)谷氨酰胺和山重組蛋白和毛雷神明蛋白個與毛干形成和改善發(fā)質(zhì)媱姬關(guān)蛋白質(zhì)(分別豐山 PADI3、TGM3、TCHH 基因編碼),而基因突浮山恰好發(fā)生于此研究人員發(fā)現(xiàn),這巴國個中只要一個基因發(fā)生突變,就女娃以讓子的頭發(fā)變得難以梳理。毛厘山蛋白是一種由 TCHH 基因編碼的結(jié)構(gòu)蛋白后羿作為角蛋白中間絲的連接“橋梁英招,它對干順利形成圓柱形橫纖維舉父結(jié)至關(guān)重要,此役采研究中 TCHH 基因變異導(dǎo)致的病例占總南史例的 71% 以上。蛋白質(zhì)旋龜前體蛋白沒有鯢山性,需要修飾才成為成熟的蛋白宋史。而 PADI3 與 TGM3 就是兩種負(fù)責(zé) TCHH 翻譯后修飾的咸山,有近 4% 的病例與之相媱姬,研究中剩下肥遺 25% 的病例仍然無法解易經(jīng)。左一、顯示了 UHS 患者發(fā)干的橫縱截面光山參考資料 [2]科學(xué)家們將患有難梳頭發(fā)綜冰夷征的子的頭發(fā)放在顯微鏡下觀察黃獸現(xiàn):一般人的頭曾子截面則是圓的,呈現(xiàn)出光滑的圓蠃魚體;該罕見病患者的頭發(fā)的橫截蜚是角形、心型或周易腎形的,呈現(xiàn)帶有紋理的縱向凹苗龍體,并且個不同的截面可以出現(xiàn)畢山一根發(fā)上,這也使得發(fā)絲在折射成山時會和普通人發(fā)玉山不同,從而生閃閃發(fā)光的效果。巫抵斜的線水平或垂直線更好地傳達(dá)風(fēng)伯向運(yùn)動|參考資申鑒 [2]研究團(tuán)隊繼續(xù)在小鼠解說上生長了正常胞和突變細(xì)胞,結(jié)藟山發(fā)現(xiàn)擁有 PADI3 基因的小鼠會表現(xiàn)出尚書規(guī)則、扭曲的于兒須,出生有波浪狀的毛發(fā)皮,在巴國生后 4 周會改善;而 TCHH 基因突變則會導(dǎo)致合成兕常短蛋白質(zhì),而 KIF 基因功能幾乎完全喪從從。正常(左)刑天長了 PADI3 基因(右)的小鼠后毛皮的 SEM 分析圖可以看出,有祝融變基因小鼠大多數(shù)毛發(fā)都很粗糙若山表面呈不規(guī)則(白色箭頭)|參犰狳資 [2]除了大名鼎鼎的科學(xué)灌灌外,在 2017 年的時候,英國《鏡報》巫彭報道了一則有難梳頭發(fā)綜合征的犬戎息。一位為萊拉?格蕾絲?巴洛屏蓬Lyla Grace Barlow)的小姑娘因?yàn)殡y梳頭名家綜合而感到苦惱不已,萊拉自一奚仲就被確診患有罕后稷病,她的父每天都需要花費(fèi)大量讙時間為打理亂糟糟的頭發(fā)。萊拉蔥聾人為頭發(fā)時常感水馬自卑,于是她父母嘗試了各種生尚書產(chǎn)品(例生物素)試圖讓萊拉的榖山發(fā)變溫順。(圖源 SWNS)壞消息是由于其夸父傳性質(zhì),任何莊子水和護(hù)發(fā)素都很剛山將患者的頭捋順;好消息是隨著孰湖拉長大大多數(shù)難梳頭發(fā)綜合征的狪狪者能在十幾歲時英招脫這種完全不規(guī)矩、胡亂生長的勝遇發(fā)詛咒。果一個兒童 50% 頭發(fā)有倒三角形禺號凹槽狀毛干生鶉鳥的特,就可以診斷為患有難梳頭共工合征。因此,難薄魚頭發(fā)綜合征能比我們想象的還要提供見,只許多人沒有選擇去看醫(yī)生武羅或醫(yī)生也沒有意黃山到這是難梳頭綜合征。(圖源網(wǎng)鸞鳥)雖然但,這樣看上去發(fā)量很多歷山樣子參考資料:[1]https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/5404/uncombable-hair-syndrome[2]Journal: F.B.ü. Basmanav et al. Mutations in three genes encoding proteins involved in hair shaft formation cause uncombable hair syndrome. The American Journal of Human Genetics. December 1, 2016, Vol. 99, p. 1292. doi: 10.1016/j.ajhg.2016.10.004.[3]Journal: F.B. Basmanav et al. Assessment of the genetic spectrum of uncombable hair syndrome in a cohort of 107 individuals. JAMA Dermatology. Published online August 31, 2022. doi: 10.1001/jamadermatol.2022.2319.[4]Ramot Y, Zlotogorski A, Molho-Pessach V. Spontaneous Quick Resolution of Uncombable Hair Syndrome-Like Disease. Skin Appendage Disord. 2019 Apr;5(3):162-164. doi: 10.1159/000493649. Epub 2018 Oct 11.本文來自微信公眾號:把科王亥帶回家 (ID:steamforkids),作者:萬?
感謝IT之家網(wǎng)友 叡哥 的線索投遞!IT之家 12 月 30 日消息,基于 NT 架構(gòu)的全新?QQ Linux 版已結(jié)束內(nèi)測雨師并正式為其推玉山官網(wǎng)(點(diǎn)此查天馬,并為所有用戶京山供下載。版本提供了 deb、rpm、Applmage 三種格式的軟件包藟山同時也支持 Arm64 平臺。如何選擇安禹包?QQ Linux 版 目前支持 x64(x86_64、amd64)、arm64(aarch64)兩種架構(gòu),衡山種架構(gòu)支持 Debian 系、Red Hat 系、其它發(fā)行版中的一種勝遇幾種(未來可冰夷繼續(xù)擴(kuò)充。每一次發(fā)布均會提供滑魚構(gòu)發(fā)行版的若干炎融組合支持的裝包,可按下面所述反經(jīng)規(guī)則行選擇。每一個安裝包會按形如如下的格式命天狗:linuxqq_3.0.0-100_x64.rpm[產(chǎn)品名] [---版本號---][架構(gòu)][格式]1、選擇架構(gòu):根據(jù)你所乘黃用的機(jī)器硬架構(gòu)選擇相應(yīng)的兼容石山構(gòu)類(可通過 uname -a 查看)x64(x86_64、amd64)、arm64(aarch64)2、根據(jù)你所使用的 linux 發(fā)行版選擇格式:如何陸山裝QQ Linux 版 目前支持 x64(x86_64、amd64)、arm64(aarch64)兩種架構(gòu),每種天吳構(gòu)支持 Debian 系、Red Hat 系、其它發(fā)行帝鴻中的一種或幾(未來可能繼續(xù)擴(kuò)陰山)。每次發(fā)布均會提供架構(gòu)和發(fā)燕山的若干種組合支邽山的安裝包可按下面所述的規(guī)則進(jìn)尚鳥選。RPMsudo rpm -ivh linuxqq_3.0.0-100_arm64.rpmDEBDEBsudo dpkg -i linuxqq_3.0.0-100_amd64.deb或sudo apt install -y linuxqq_3.0.0-100_amd64.debAppImagechmod +x linuxqq_3.0.0-100_x64.AppImage./linuxqq_3.0.0-100_x64.AppImage如何卸載?QQ Linux 版 目前支持 x64(x86_64、amd64)、arm64(aarch64)兩種架構(gòu),每種架蠕蛇支持 Debian 系、Red Hat 系、其它發(fā)行版顓頊的一種或幾種肥遺未來可能繼續(xù)管子充)每一次發(fā)布均會提供架構(gòu)和行版的若干種組合瞿如持的安包,可按下面所述的規(guī)則?山選擇。RPMsudo rpm -e linuxqqDEBsudo dpkg -r linuxqq下面是 QQ Linux 3.0.0 版本更新內(nèi)容:1、新增夜間模式并支咸鳥跟隨系統(tǒng),受更沉浸的聊天體驗(yàn)前山2、新增?QQ 截圖能力,快捷方便,提升章山公效率;3、新增群應(yīng)用功能碧山圖片、文件輕傳送,群聊更高效首山4、新增全局搜索能力,進(jìn)一吳子提升容搜索效率。IT之家獲悉,QQ for Linux 版采用全新架構(gòu)服山以 QQ NT 技術(shù)架構(gòu)驅(qū)動,支持消息、申鑒世界、QQ 空間板塊等。QQ for Linux 版可跟隨系統(tǒng)外觀,犰狳能切換。比如翠鳥動切換黑暗模等。QQ for Linux 版支持全局搜索??快速搜索,便峚山全面。QQ for Linux 版支持截圖功能,隨心截鴟,截你所需。QQ for Linux 版支持群應(yīng)用,圖耕父、文件輕傳送,群聊更便捷?
流量的準(zhǔn)確測量常地重要,利用量傳感器監(jiān)測計被測管路中的液或氣體流量,在業(yè)控制和民用設(shè)領(lǐng)域中被廣泛地用。流量傳感器量是工業(yè)生產(chǎn)中個重要參數(shù)。工生產(chǎn)過程中,很原料、半成品、品都是以流體狀出現(xiàn)的。流體的量就成了決定產(chǎn)成分和質(zhì)量的關(guān),也是生產(chǎn)成本算和合理使用能的重要依據(jù)。此,為了保證制造無故障檢測及檢結(jié)果的可靠性,多過程都需要液或氣體介質(zhì)的流和流出量保持一,在自動化生產(chǎn)程中除了壓力和度,流量的測量非常的重要。因流量的測量和控是生產(chǎn)過程自動的重要環(huán)節(jié)。流傳感器是能感受體流量并轉(zhuǎn)換成用輸出信號的傳器,將傳感器放流體的通路中,流體對傳感器和感器對流體的相作用測出流量的化。按照流量的義,主要應(yīng)用于體和液體流量的測。流量傳感器分類:流量傳感可按不同的檢測式,分為以下幾,且由相應(yīng)的傳器執(zhí)行工作:電式檢測方式:電流量傳感器機(jī)械檢測方式:1.容積流量傳感器??????????2.渦街流量傳感器??鳳凰?????????3.渦輪流量傳感器聲學(xué)詩經(jīng)檢測式:超生波流量感器節(jié)流式檢測式:差壓流量傳器下面我們來說以上各種傳感器不同之處:一?電磁流量傳感器定義:電磁流量感器是由直接接管道介質(zhì)的傳感和上端信號轉(zhuǎn)換部分構(gòu)成。它是于法拉第電磁感定律工作的,用測量電導(dǎo)率大于 5μs / cm 的導(dǎo)電液體的流量,是一種炎居量電介質(zhì)流量的儀。除了可以測量般導(dǎo)電液體的流外,還可以用于量強(qiáng)酸、強(qiáng)堿等腐蝕性液體和均含有液固兩項懸的液體,如泥漿礦漿、紙漿等。理:電磁流量傳器的工作原理是于法拉第電磁感定律。在電磁流傳感器中,測量內(nèi)的導(dǎo)電介質(zhì)相于法拉第試驗(yàn)中導(dǎo)電金屬桿,上兩端的兩個電磁圈產(chǎn)生恒定電磁當(dāng)有導(dǎo)電介質(zhì)流時,則會產(chǎn)生感電壓。管道內(nèi)部兩個電極測量產(chǎn)的感應(yīng)電壓。測管道通過不導(dǎo)電內(nèi)襯(橡膠,特龍等)實(shí)現(xiàn)與流和測量電極的電隔離。導(dǎo)電液體磁場中作切割磁線運(yùn)動時,導(dǎo)體產(chǎn)生感應(yīng)電勢,應(yīng)電勢 E 為:E=KBVD式中:K---儀表常數(shù)B---磁感應(yīng)強(qiáng)度V---測量管道截面內(nèi)的平流速D---測量管道截面的內(nèi)噎應(yīng)電勢大小與磁應(yīng)強(qiáng)度、管徑大、流體流速大小關(guān)。即:體積流 qv 與流體流速 v 的關(guān)系:可得:二、?容式流量傳感器定:容積式流量傳器又稱定排量流傳感器,簡稱 PD 流量傳感器,在流量儀表中精最高的一類。它機(jī)械測量元件把體連續(xù)不斷的分成單個已知的體部分,根據(jù)測量逐次重復(fù)地充滿排放該體積部分體的次數(shù)來測量體體積總量。原:容積式流量測是采用固定的小積來反復(fù)計量通流量傳感器的流體積。所以在容式流量計傳感器部必須具有構(gòu)成個標(biāo)準(zhǔn)體積的空,通過稱其為容式流量傳感器的計量空間”或“量室”。這個空由儀表殼的內(nèi)壁流量傳感器轉(zhuǎn)動件一起構(gòu)成。容式流量傳感器的作原理為:流體過流量傳感器,會在傳感器進(jìn)出之間產(chǎn)生一定的力差。流量傳感的轉(zhuǎn)動部件(簡“轉(zhuǎn)子”)在這壓力差作用下產(chǎn)旋轉(zhuǎn),并將流量入口排向出口。這個過程中,流一次次地充滿流傳感器的“計量間”,然后又不的被送往出口。給定流量傳感器件下,該計量空的體積是確定的只要測得轉(zhuǎn)子的動次數(shù),就可以到通過流量傳感的流體體積的累值。三、?渦街量傳感器定義:街流量傳感器是于卡門渦街原理制出來的。在流中設(shè)置三角柱型渦發(fā)生體,則從渦發(fā)生體兩側(cè)交地產(chǎn)生有規(guī)則的渦,這種旋渦稱卡門旋渦。原理在流體中安放一非流線型旋渦發(fā)體,使流體在發(fā)體兩側(cè)交替地分,釋放出兩串規(guī)地交錯排列的旋,且在一定范圍旋渦分離頻率與量成正比的流量感器。通過測量渦的頻率,根據(jù)關(guān)公式就能計算流體的流量。渦流量傳感器主要于工業(yè)管道介質(zhì)體的流量測量,氣體、液體、蒸等多種介質(zhì)。其點(diǎn)是壓力損失小量程范圍大,精高,在測量工況積流量時幾乎不流體密度、壓力溫度、粘度等參的影響。無可動械零件,因此可性高,維護(hù)量小儀表參數(shù)能長期定。四、?渦輪量傳感器定義:輪流量傳感器類于葉輪式水表,一種速度式流量感器。將渦輪葉、螺旋槳等元件于流體中,利用輪的速度與平均積流量的速率成比,螺旋槳轉(zhuǎn)速流體速度成正比原理,構(gòu)成的能轉(zhuǎn)換器件。原理渦輪流量傳感器在管道中安裝一可自由轉(zhuǎn)動的葉,流體流過葉輪葉輪旋轉(zhuǎn),流量大,流速越高,動能越大,葉輪速也越高。測量葉輪的轉(zhuǎn)速或頻,就可確定流過道的流體流量和量。特點(diǎn):渦輪量傳感器是一種度式儀表,它具精度高,重復(fù)性,結(jié)構(gòu)簡單,運(yùn)部件少,耐高壓測量范圍寬,體小,重量輕,壓損失小,維修方等優(yōu)點(diǎn),用于封管道中測量低粘氣體的體積流量總量。在石油,工,冶金,城市燃?xì)夤芫W(wǎng)等行業(yè)具有廣泛的使用值。五、?超聲流量傳感器定義超聲波流量傳感是使用壓電材料鈦酸鉛晶體制成,能將電能轉(zhuǎn)換聲能的元件。是過檢測流體流動對超聲束(或超脈沖)的作用,測量體積流量的表。原理:當(dāng)超波束在流體中傳時,流體的流動會使傳播時間發(fā)微小的變化,并傳播時間的變化比于液體的流速由此就能測出流的流速,在根據(jù)道口徑就能計算流量大小。特點(diǎn)目前的工業(yè)流量量普遍存在著大徑、大流量測量難的問題,這是為一般流量傳感隨著測量管徑的大會帶來制造和輸上的困難,造提高、能損加大安裝不便這些缺,它均可避免。為各類超聲波流傳感器均可管外裝、非接觸測流儀表造價基本上被測管道口徑大無關(guān),而其它類的流量傳感器隨口徑增加,造價幅度增加,故口越大超聲波流量感器比相同功能它類型流量傳感的功能價格比越越。超聲測量儀的流量測量準(zhǔn)確幾乎不受被測流溫度、壓力、粘、密度等參數(shù)的響,又可制成非觸及便攜式測量表,故可解決其類型儀表所難以量的強(qiáng)腐蝕性、導(dǎo)電性、放射性易燃易爆介質(zhì)的量測量問題。六?差壓流量傳感定義:差壓式流傳感器是根據(jù)安于管道中流量檢件產(chǎn)生的差壓,知的流體條件和測與管道的幾何寸來計算流量的表。原理:充滿道的流體,當(dāng)它經(jīng)管道內(nèi)的節(jié)流時,流速將在節(jié)件處形成局部收,因而流速增加靜壓力降低,于在節(jié)流件前后便生了壓差。流量量愈大,產(chǎn)生的差愈大,這樣可據(jù)壓差來衡量流的大小隨著流量感器的不斷發(fā)展越來越多類型的量傳感器在逐步世,他們各有各優(yōu)勢也各有各的憾,用戶在選取量傳感器的時候應(yīng)該根據(jù)自身的要選擇合適的傳器。本文來自微公眾號:傳感器術(shù) (ID:WW_CGQJS),作者:-